Malattia di Hirschsprung: che cos'è, sintomi e trattamento

Ci sono bambini che, poche ore dopo la nascita, presentano problemi per evacuare le feci dal corpo, quindi è necessario conoscere l'origine e le cause che possono causare questa alterazione. I neonati che ne soffrono non hanno la capacità di evacuare a causa di un problema di origine congenita causato da una condizione a livello delle cellule nervose presenti nell'intestino. L'unico modo per rendersi conto dell'esistenza di questa alterazione è dalla nascita, è in quel momento che sono evidenziati i segni e i sintomi caratteristici di questa malattia. Ecco perché, nel seguente articolo di ONsalus, parleremo della malattia di Hirschsprung: di cosa si tratta, sintomi e trattamento .

Qual è la malattia di Hirschsprung

È una malattia congenita presentata dai neonati che consiste nell'alterazione dell'intestino crasso dovuta alla mancanza di neuroni a livello dei muscoli del colon del bambino, che provoca l' incapacità di evacuare . Ciò si verifica nel momento in cui alcune cellule nervose che si trovano di solito nell'intestino non si formano correttamente durante lo sviluppo del feto durante la gravidanza.

Fisiologicamente, nella misura in cui il cibo viene digerito, vengono spostati da quelli muscolari attraverso l'intestino, un movimento noto come perstasi. Esistono cellule nervose presenti nelle pareti dell'intestino e, quando si mangiano, queste cellule ricevono segnali dal cervello per i muscoli intestinali che spingono il cibo.

Questa malattia è causata dalla mancanza di queste cellule in una porzione dell'intestino, che interrompe la trasmissione nervosa del cervello e impedisce il movimento peristaltico a livello intestinale. Per questo motivo le feci non possono essere spostate, ciò si traduce in un'ostruzione parziale o totale. Le alterazioni si verificheranno nei bambini che soffrono di questa malattia a seconda della porzione dell'intestino in cui si trovano le normali cellule nervose.

Morbo di Hirschsprung: sintomi

I sintomi che si verificano nella malattia di Hirschsprung dipendono dalla gravità del disturbo e di solito compaiono poco dopo la nascita. Il più ovvio nei neonati è l' incapacità di evacuare, ciò si verifica entro 48 ore dalla nascita. Inoltre, può verificarsi anche nel neonato:

  • Aumento di volume nell'addome.
  • Vomito verde o marrone.
  • Diarrea o costipazione accompagnate da gas che possono rendere il bambino molto irritabile.

Nei bambini più grandi possono verificarsi:

  • Aumento di volume a livello addominale.
  • La presenza di gas.
  • Costipazione.
  • Fatica.
  • Disturbo della crescita

Nei casi in cui la sintomatologia di questa malattia passa inosservata, può progredire fino all'adolescenza o all'età adulta, alterando la capacità del corpo di assorbire i nutrienti di cui ha bisogno, a causa di questa crescita nei bambini più grandi può essere ritardata .

Malattia di Hirschsprung: cause

I medici specializzati in questo settore non sono sicuri del motivo per cui alcuni bambini soffrono di questa malattia, sanno semplicemente che è ereditaria e più frequente nei maschi che nelle femmine, questi dati sono ottenuti secondo studi condotti da Stanford Childrens Health [1].

Le cause in grado di scatenare questa malattia sono ancora sconosciute, si ritiene che in molti casi sia correlato a una mutazione genetica. Ciò che è certo è che quando le cellule nervose nel colon non si formano completamente, si verifica la malattia.

Diagnosi della malattia di Hirschsprung

La diagnosi deve essere fatta nel più breve tempo possibile attraverso l'esame medico e la storia medica, oltre a studi specializzati per valutare il bambino che presenta la sintomatologia; La maggior parte dei pazienti viene diagnosticata facilmente nelle prime fasi dell'allattamento . Tra i test che vengono solitamente eseguiti per diagnosticare questo disturbo ci sono:

  • Semplice radiografia dell'addome : questo studio mostra la presenza di feci a livello dell'intestino e la presenza di ostruzione intestinale.
  • Clistere di bario : questo studio viene condotto allo scopo di controllare l'intestino crasso per rilevare eventuali alterazioni; Con questo studio, una sostanza chiamata bario viene introdotta attraverso il retto. La sua consistenza è simile all'intonaco, viene utilizzata per coprire l'interno degli organi in modo che appaiano su una radiografia.
  • Biopsia per aspirazione rettale : questo studio può segnalare l'assenza di cellule gangliari.
  • Manometria rettale : questo test può indicare il rilassamento dello sfintere anale interno, stabilendo così un'innervazione anormale. La diagnosi definitiva viene effettuata mediante biopsia a tutto spessore del retto o del colon per rilevare l'estensione della malattia, quindi è necessario pianificare il trattamento chirurgico.

Trattamento della malattia di Hirschsprung

Il trattamento per la malattia di Hirschsprung deve essere indicato dal medico e di solito sarà determinato dai seguenti fattori:

  • Secondo l'entità del problema.
  • Dipenderà dall'età del paziente, dalle sue condizioni generali, oltre all'anamnesi del bambino.
  • Degli studi effettuati per raggiungere la diagnosi.

La soluzione a questa alterazione prodotta da questa malattia è chirurgica a causa dell'ostruzione intestinale presentata dal paziente. In questo caso, il chirurgo è responsabile della rimozione della parte del colon e del retto che non contiene cellule nervose . successivamente, si collegherà direttamente all'ano. In altre occasioni, una colostomia dovrebbe essere eseguita per rimuovere le feci dal tuo corpo; Ciò consiste nel collegare l'estremità superiore dell'intestino con un'apertura a livello dell'addome dove le feci lasciano il corpo. Questa procedura può essere temporanea o permanente a seconda del grado di lesione. Dopo un po 'il transito intestinale libero può essere ripristinato e chiuso.

I bambini sottoposti a queste procedure possono avere problemi a lungo termine come problemi di digestione, assorbimento dei nutrienti, sviluppo e crescita compromessi.

Ecco perché dovresti consultare il medico, solo lui sarà responsabile di trovare la migliore soluzione per la salute del bambino ed evitare lesioni inutili. Tutto per offrirti il ​​massimo benessere in base allo stato in cui ti trovi.

Questo articolo è puramente informativo, in quanto non abbiamo il potere di prescrivere trattamenti medici o fare qualsiasi tipo di diagnosi. Ti invitiamo a consultare un medico in caso di presentazione di qualsiasi tipo di condizione o disagio.

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riferimenti
  1. 1-Stanford Children´s Health. Morbo di Hirschsprung Disponibile su: //www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=enfermedaddehirschsprung-90-P05105
  2. 2- Mayo Clinic. Morbo di Hirschsprung Disponibile su: //www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/hirschsprung's-disease/symptoms-causes/syc-20351556

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