Lupus eritematoso sistemico: sintomi e trattamento

Il lupus eritematoso sistemico è una delle cosiddette malattie autoimmuni, malattie che si caratterizzano perché in esse il sistema immunitario attacca il corpo stesso invece di attaccare i microrganismi estranei che potrebbero danneggiarlo. Nel caso del lupus, le sue caratteristiche principali sono la formazione di autoanticorpi, cioè anticorpi contro lo stesso corpo e il deposito di immunocomplessi, che sono composti molecolari formati dall'unione di un anticorpo e un antigene. Questi depositi si accumulano nei tessuti di diversi organi e fanno sì che smettano di funzionare gradualmente. Nel seguente articolo di ONsalus parleremo in dettaglio del lupus eritematoso sistemico: sintomi e trattamento .

Epidemiologia del lupus eritematoso sistemico

Ci sono circa 20 a 150 casi per 100.000 abitanti nel mondo. Si osserva più nelle donne che negli uomini, specialmente nelle persone di colore. La maggior parte dei pazienti inizia ad avere sintomi in età riproduttiva, intorno ai 16 anni, sebbene possano apparire fino a 65 anni.

La gravità dei sintomi sembra essere correlata alla quantità di ormoni nel corpo, quindi è più probabile che i sintomi siano espressi più fortemente nei giovani e siano più lievi negli adulti più anziani.

Eziologia del lupus eritematoso sistemico

La causa o l'origine del lupus non è chiarita al 100%, si ritiene che siano coinvolti molti fattori per lo sviluppo. Tra i fattori coinvolti troviamo:

  • Genetica : sono state riscontrate mutazioni in alcuni geni, oltre all'ereditarietà del lupus dai genitori ai bambini.
  • Ormonale : è stato osservato che gli estrogeni vanno di pari passo con una predisposizione a sviluppare il lupus, motivo per cui le donne hanno un rischio maggiore di soffrirne.
  • Ambientale : questi sono fattori che potremmo modificare, come fumo, dieta, esposizione alla silice, radiazioni ultraviolette e alcune infezioni come il virus Epstein-Barr.

Sintomi di lupus eritematoso sistemico

I sintomi iniziali del lupus sono:

  • malessere
  • stanchezza
  • febbre
  • Mancanza di appetito
  • Perdita di peso senza diete speciali

Questi sintomi sono molto aspecifici e servono solo a fare la diagnosi quando un medico li collega ai dati di laboratorio o a segni specifici della malattia. Ci sono alcuni segni più specifici di Lupus che supportano la diagnosi o il sospetto della malattia, questi sono:

Segni muscoloscheletrici

  • Artrite : l'artrite si manifesta con l'infiammazione delle articolazioni, quelle maggiormente colpite sono quelle delle dita, dei polsi e delle ginocchia, anche se non sempre accade lo stesso, è importante notare che questa manifestazione può invertire con il trattamento
  • Dolore muscolare : è una manifestazione comune della malattia
  • Osteonecrosi : questo significa che ci sono frammenti ossei che muoiono perché non ricevono abbastanza sangue dai nutrienti.

Segni della pelle

Fino all'80% dei pazienti ha segni di lupus eritematoso sistemico sulla pelle. Alcuni di questi sintomi sono:

  • Eruzione cutanea malarica o anche chiamata " eritema sulle ali di farfalla ", questo è l'aspetto di una macchia rossa leggermente rossastra sul resto della pelle del viso, che copre in particolare le guance e il ponte del naso e può estendersi al mento e alle orecchie. Questa lesione Identifica il lupus cutaneo acuto, che è uno stadio della malattia.
  • Nel lupus cutaneo subacuto possiamo trovare placche diffuse, queste sono piccole porzioni di pelle che soffrono di arrossamento, elevazione di quell'area e che scompaiono senza lasciare cicatrici.
  • Il lupus discoide cronico, in questa fase della malattia, il paziente ha macchie rosse o placche che si sbucciano e sembrano una crosta, possono crescere e non scompaiono facilmente, quando scompaiono, lasciano cicatrici in cui i capelli non ricrescono e possono essere più chiaro o più scuro del resto della pelle.
  • Ci sono altre manifestazioni che possono essere trovate, come l'alopecia, che è la perdita di capelli in un'area, la fotosensibilità che deve reagire molto fortemente all'esposizione ai raggi del sole e qualcosa chiamato fenomeno di Raynaud, che è specifico delle malattie autoimmuni, Nel fenomeno di Raynaud, quando la persona mette le mani in acqua fredda, le mani diventano blu o pallide, perché mancano di flusso sanguigno.

Segni nei reni

Quasi la metà dei pazienti con lupus ha problemi ai reni, questi si verificano perché i complessi immunitari si depositano nel tessuto renale che lo rendono inutile per le loro funzioni. I primi segni sono:

  • Proteinuria : proteine ​​nelle urine.
  • Ematuria : urinare il sangue, sebbene a livello microscopico, cioè il paziente non lo noterà, a meno che l'urina non venga analizzata in laboratorio, quindi di fronte alla diagnosi di lupus eritematoso sistemico, è importante analizzare periodicamente l'urina .

Segni neurologici

Esistono diverse manifestazioni neurologiche, che possono verificarsi o meno, tutto dipende dal paziente e dal grado della malattia, tra cui possiamo evidenziare:

  • Disfunzione cognitiva : questo significa che una funzione del cervello è alterata, tra le quali sono raggruppate le conoscenze su come organizzare, ragionare e controllare i nostri atti volontari, il linguaggio, il riconoscimento visivo e alcune funzioni che ci consentono di eseguire azioni. Le persone con lupus eritematoso sistemico hanno spesso problemi di memoria e di ragionamento.
  • Stato confusionale acuto : in cui la persona può essere improvvisamente confusa e per un po '
  • Delirio : è un sintomo in cui la persona è convinta che sta accadendo qualcosa che non sta realmente accadendo
  • Psicosi : è una diagnosi psichiatrica che significa che la persona ha perso il contatto con la realtà, può avere paura, angoscia e ossessione irrazionale con qualcosa e la sua personalità può avere grandi cambiamenti
  • Tra le manifestazioni psichiatriche possiamo anche osservare ansia, depressione e mania.
  • crisi epilettiche
  • Mal di testa all'emicrania
  • Disturbi del movimento, come l'incapacità di tenere oggetti o camminare
  • Mielite e meningite, la mielite è l'infiammazione del midollo spinale e la meningite è l'infiammazione degli strati circostanti il ​​cervello, ciò può essere dovuto al deposito di complessi immunitari
  • La neuropatia periferica, a causa di danni alle strutture nervose, nella neuropatia periferica causata dal lupus eritematoso sistemico, i pazienti perdono sensibilità e movimento nelle dita dei piedi e nelle mani.

Segni polmonari

Parte delle manifestazioni polmonari è data dal deposito di complessi immunitari, tra cui troviamo:

  • Pleurite : che è l'infiammazione della pleura, lo strato che circonda i polmoni,
  • Versamento pleurico : è l'accumulo di liquido nella pleura,
  • Polmonite interstiziale : è l'infiammazione dello spazio polmonare tra un alveolo e un altro, che sono le piccole sacche responsabili del passaggio dell'ossigeno dall'aria al sangue
  • Ipertensione polmonare : che è l'aumento della pressione sanguigna nei vasi polmonari,
  • Emorragia alveolare : è quando i vasi che circondano gli alveoli si rompono e questi sono riempiti di sangue, il che impedisce loro di lasciare ossigeno dall'aria nel flusso sanguigno.

Segni cardiaci

Tutte le strutture del cuore possono infiammarsi, portando a diverse diagnosi:

  • Pericardite : se il pericardio è infiammato, che è lo strato che circonda il cuore,
  • Miocardite : se il muscolo cardiaco è infiammato,
  • Endocardite : se le strutture all'interno del cuore, come le valvole, si infiammano.

Segni gastrointestinali

Il lupus eritematoso sistemico di solito non causa problemi gastrointestinali, ma i farmaci assunti per controllare il lupus eritematoso sistemico possono causare problemi, tra i sintomi ci sono:

  • Dolore diffuso
  • malattia
  • vomita

Segni ematologici

Questa è una delle manifestazioni che rimangono con il paziente del lupus eritematoso sistemico per la vita e ha diversi componenti:

  • Citopenie : è la diminuzione della quantità di qualsiasi cellula del sangue, può essere un basso numero di piastrine (trombocitopenia), basso numero di eritrociti o globuli rossi (anemia) o basso numero di leucociti (leucopenia). Diversi tipi di citopenie possono combinarsi e dare origine a sindromi.
  • Trombofilia : in questa variante c'è qualcosa chiamato anticorpi antifosfolipidi che sono un tipo di anticorpi prodotti con il lupus e rendono la persona molto predisposta a creare coaguli, può essere un piccolo colpo o semplicemente accadere dal nulla, che li mette a rischio di avere qualche tipo di embolia.
  • Adenopatie : è la crescita dei linfonodi del corpo, poiché sviluppano e immagazzinano i linfociti
  • Splenomegalia : è la crescita della milza, un organo essenziale nella difesa dell'organismo e che ha molto a che fare con lo sviluppo dei linfociti

Esistono molte altre manifestazioni di lupus eritematoso sistemico, tutto dipende dall'organo che è stato colpito.

Diagnosi di lupus eritematoso sistemico

La diagnosi di lupus eritematoso sistemico viene effettuata combinando la clinica con il laboratorio . Tra i test di laboratorio essenziali è la rilevazione di:

  • Anticorpi ANA o anticorpi antinucleari.
  • Gli anticorpi antiDNA o antiDNA.

Gli anticorpi ANA sono presenti nel 95% dei pazienti con lupus eritematoso sistemico, il che aiuta molto a fare la diagnosi, gli anticorpi antiDNA sono strettamente collegati allo stadio di sviluppo della malattia, quindi è importante ottenere entrambi i dati. Esistono altri anticorpi che possono essere cercati per integrare la diagnosi o definirla, secondo i criteri del medico curante, questi sono:

  • Antigeni core rimovibili o antigeni ENA, come anti-Sm, anti-RNP, anti-Ro e anti-La

Altri elementi importanti che vengono rilevati in laboratorio sono:

  • La presenza di fattore reumatoide, che è presente in quasi la metà dei pazienti con lupus,
  • Test di coagulazione allungati, che dimostrano la presenza di anticorpi antifosfolipidi e una scarsa coagulazione,
  • Test positivo per la sifilide, questo test non significa che la persona abbia la sifilide, ma dimostra la presenza di anticorpi fosfolipidi,
  • Trovare sangue e proteine ​​nelle urine, che denotano danni ai reni,

Comorbidità del lupus eritematoso sistemico

Ci sono alcune condizioni che sono frequentemente associate al lupus eritematoso sistemico, principalmente:

  • Infezioni : è molto comune per i pazienti con lupus eritematoso sistemico sviluppare infezioni, in parte perché il loro sistema immunitario non funziona come dovrebbe e l'altra parte è a causa del farmaco, gli steroidi riducono le difese e sono una componente essenziale del trattamento, oltre agli immunosoppressori.
  • Aterosclerosi prematura : si verifica in tenera età e si sviluppa rapidamente, quindi i pazienti dovrebbero prendersi cura dei loro livelli di colesterolo, non dovrebbero fumare e dovrebbero cercare di mantenere le loro figure di stress in intervalli normali
  • Coinvolgimento cardiovascolare : in particolare la malattia coronarica, che può persino causare la morte nelle fasi avanzate della malattia
  • Osteoporosi : ci sono molti fattori che la causano, malattie, farmaci e non essere in grado di esporsi al sole per sintetizzare la vitamina D e quindi fissare il calcio,
  • Cancro : esiste un aumentato rischio di sviluppare il linfoma, il carcinoma polmonare, mammario e cervicale, sebbene ciò non significhi necessariamente che, avendo il lupus eritematoso sistemico, si svilupperà uno di questi carcinomi,
  • Altre patologie, ci sono molte più patologie coinvolte, come fibromialgia, ipertensione, diabete mellito e altre malattie autoimmuni aggiunte
  • Psicologico : è di vitale importanza aggiungere un trattamento psicologico al trattamento medico, sono pazienti che dovranno affrontare questa malattia e le sue conseguenze per la vita, parte della malattia include depressione e ansia, che dovrebbero essere trattate come tutte altre manifestazioni di lupus eritematoso sistemico.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

Il trattamento è molto variabile, dovrebbe essere diretto verso l'area più colpita o che sta dando manifestazioni, in generale, ci sono alcuni farmaci che rimangono come base e ai quali si possono aggiungere altri:

  • Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS): paracetamolo, acido acetilsalicilico, ibuprofene, naprossene, ecc., Questi farmaci servono come supporto per la maggior parte delle manifestazioni, febbre, infiammazione e dolore.
  • Corticosteroidi : come prednisone o prednisolone, per ridurre i sintomi e supportare antinfiammatori e immunosoppressori.
  • Immunosoppressori : come metotrexato, azatioprina, ciclofosfamide o micofenolato, servono per ridurre l'attività immunologica, generare meno immunocomplessi e, quindi, gli organi e i tessuti funzionano meglio.
  • Antimalarici sintetici : come l'idrossiclorochina, servono a ridurre le manifestazioni della pelle e delle articolazioni.
  • Farmaci biologici : come belimumab che è un anticorpo monoclonale che riduce la formazione di linfociti B o rituximab che può anche aiutare in questo senso.

La scelta dei farmaci sarà effettuata dal medico in base alla presentazione della malattia in ciascun paziente, valuterà le sue esigenze e il beneficio che possono ottenere da ciascun farmaco, alcuni saranno assunti per lunghi periodi e altri solo nelle stagioni in cui la malattia avere molta attività

Prognosi del lupus eritematoso sistemico

La prognosi della malattia dipende in gran parte dall'organo che è stato maggiormente colpito, che è anche chiamato organo bersaglio, i progressi della medicina hanno fatto crescere molto l'aspettativa di vita, ora il 100% dei pazienti raggiunge vive più di 5 anni e il 90% riesce a vivere più di 10 anni, quando la malattia viene diagnosticata e trattata in tempo.

È normale che la malattia abbia periodi di intensa attività, e altri in cui i sintomi rimangono molto ben controllati con il farmaco, è molto raro che qualcuno riesca ad avere una remissione completa della malattia, cioè che non hanno bisogno di assumere farmaci e vivere senza sintomi

Tuttavia, sono stati identificati alcuni fattori di rischio per prognosi sfavorevole :

  • Malattia renale, soprattutto se i glomeruli sono stati fortemente colpiti.
  • Alta pressione sanguigna
  • Sesso maschile.
  • Età di inizio precoce.
  • Razza nera.
  • In condizioni socioeconomiche, a causa della possibile mancanza di accesso a cure adeguate e di uno stile di vita che supporti il ​​mantenimento della salute.
  • Presenza di anticorpi antifosfolipidi.
  • Alti tassi di attività della malattia.

È importante ricordare che la malattia può comportarsi in modo diverso in ciascun paziente e che ci sono molti modi per trattarla.

Questo articolo è puramente informativo, in quanto non abbiamo il potere di prescrivere trattamenti medici o fare qualsiasi tipo di diagnosi. Ti invitiamo a consultare un medico in caso di presentazione di qualsiasi tipo di condizione o disagio.

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